Полирадикулоневропатия гийена барре

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

Разрушение оболочки нервного волокна

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

  • черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
  • вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
  • наследственность;
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • оперативное вмешательство;
  • химиотерапия.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

  1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
  2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
  3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
  4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
  5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение. Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов. Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

  • прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
  • плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
  • обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы. В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины. Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

  • пневмония;
  • тромбоэмболия;
  • остановка сердца;
  • сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

  1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
  2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
  3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

  • асимметрия парезов;
  • исключительно сенсорные расстройства;
  • стойкие тазовые нарушения;
  • выраженные тазовые нарушения;
  • недавно перенесенная дифтерия;
  • присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
  • доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

  1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
  2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Восстановление двигательных функций

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • ванны с родоном и сероводородом;
  • контрастный душ;
  • озокеритотерапию;
  • парафиновые аппликации;
  • электрофорез;
  • магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

  • при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

  • моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
  • сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
  • поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
  • при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация пациента, перенесшего синдром Гийена Барре – неотъемлемая часть любого курса лечения, ведь человеку нужно учиться обслуживать себя: держать ложку, одеваться, ходить. Для успешного восстановления активности врачи назначают курсы массажа, растираний, гирудотерапии, лечебные ванны, аппликации воском, процедуры с озокеритом. А еще пациентам рекомендуют пройти занятия лечебной физкультурой и соблюдать диету.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз для жизни

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

10 фактов о синдроме Гийена-Барре

Экология сознания: Наука и открытия. Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре»

Синдром Гийена-Барре

Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что оно не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку.

Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

1. Синдромом Гийена-Барре (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию(полинейропатию).

Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием.

Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ, или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

Маркус Баббель

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь, как с ней можно справиться?

Заболевания центральной нервной системы настолько многочисленны, что зачастую имеют схожую симптоматику. Дифференцировать их сложно. Одним из таких заболеваний является синдром Гийена-Барре, который сопровождается глубоким поражением оболочек нервных волокон.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.

Стоит отметить, что синдром Гийена-Барре относится к редким заболеваниям. По статистике, патология чаще встречается у взрослых и преимущественно у мужчин. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов обследования. Патология может иметь тяжелое течение, с нарушением процесса дыхания, что требует проведения реанимационных мероприятий.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.

Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

Синдром Гийена-Барре – причины заболевания

Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы. Существует мнение, что толчком к развитию синдрома может стать вакцинация или проведенная хирургическая операция. Синдром Гийена-Барре после прививки регистрировался неоднократно.

Анализируя анамнез пациентов с синдромом, врачи установили, что 2/3 больных накануне перенесли инфекционное заболевание. У некоторых со дня выздоровления прошло 5 суток, у других – 3 недели. Среди возбудителей, ставших пусковым механизмом для развития синдрома:

  • энтеровирус;
  • вирус герпеса;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • микоплазмы.

Синдром Гийена-Барре – симптомы

Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни. Наблюдается полное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. На фоне данных изменений может развиваться дегидратация. В 5-10 % случаев отмечается паралич дыхательных мышц, что требует проведения искусственной вентиляции легких.

Формы синдрома Гийена-Барре

В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.

Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:

  • синдром Миллера-Фишера;
  • фаринго-цервико-брахиальная;
  • острая пандизавтономия;
  • парапаретическая;
  • стволовой энцефалит Бикерстаффа.

Синдром Гийена-Барре – диагностика

При подозрении на синдром Гийена-Барре анализы могут и не потребоваться. Заболевание диагностируется на основании возникающих симптомов и клинической картины. К таковым относятся:

  • прогрессирующая мышечная слабость в конечностях;
  • угасание сухожильных рефлексов;
  • симметричность поражения.

К данным признакам присоединяется и ряд других симптомов, подтверждающих развитие патологии:

  • тахикардия;
  • аритмия;
  • вазомоторные нарушения;
  • гипертензия
  • отсутствие лихорадки в начале заболевания.

Синдром Гийена-Барре – лечение

Синдром Гийена-Барре относят к неотложным состояниям, требующим постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций. Решение о том, как лечить синдром Гийена-Барре в конкретном случае, принимается индивидуально.

  1. Врачи регулярно проводят измерение форсированной жизненной емкости легких, при необходимости начинают респираторную поддержку.
  2. Для нормализации работы иммунной системы и очистки крови назначают терапию с помощью иммуноглобулинов и плазмафереза.
  3. При невозможности приема жидкости перорально назначают инфузионную терапию. При этом стараются поддерживать суточный диурез не уровне 1-1,5 л/день.
  4. При соблюдении больным постельного режима исключают сдавление ног и рук пациента.

Можно ли вылечить синдром Гийена-Барре?

Правильное и своевременное лечение синдрома Гийена-Барре позволяет полностью избавиться от болезни. При этом специфических лекарственных средств от данного нарушения не существует, однако симптоматическая терапия помогает ослабить симптомы, сократить продолжительность и выраженность болезни.

С учетом аутоиммунного характера важное значение в лечении имеет иммунотерапия. Она предполагает внутривенное введение иммуноглобулина. Эффективность лечения с помощью данного средства наблюдается в первые 7-14 дней с момента появления первых симптомов. В связи с этим важное значение имеет своевременное обнаружение синдрома Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре – клинические рекомендации

По наблюдениям специалистов, 70% больных синдромом полностью выздоравливают. Однако в 3-10 % случаев может развиваться воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. В таком случае важное значение приобретает восстановительная интенсивная терапия. При диагнозе синдром Гийена-Барре рекомендации, выдаваемые врачами, касаются своевременной и правильной симптоматической терапии:

  1. При развитии у пациента проблем с дыханием обязательно проведение оксигенации.
  2. Многим могут потребоваться программы по реабилитации и восстановлению двигательной активности.

Синдром Гийена-Барре – лекарства

Лечение СГБ осуществляется в стационаре в отделении интенсивной терапии. За пациентом устанавливается непрерывное наблюдение. Медики постоянно контролируют степень насыщения крови кислородом, оценивают дыхательную деятельность для предотвращения развития осложнений. В качестве основного препарата используются иммуноглобулины. Исследования показали, что раннее назначение IVIG в дозе 400 мг/кг, который вводят внутривенно 1 раз в день на протяжении 5 суток, дает хорошие результаты и помогает поскорее выздороветь.

Высокую эффективность на ранних этапах заболевания показывает и плазмаферез. Он помогает очистить кровь, что сокращает период болезни, снижает риск развития стойкого паралича и летального исхода. Чтобы не снизить эффект от проводимой терапии, плазмаферез иммуноглобулинами проводят на 2-3-е сутки после первого приема названых средств.

Синдром Гийена-Барре – реабилитация

Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:

  • массаж;
  • ЛФК;
  • лечебные ванны;
  • грязевые аппликации.

На каждом этапе восстановительной терапии важное значение имеет усиленное витаминное питание, дополняемое созданием психологического комфорта, поддержкой близких. Процесс лечения может растягиваться, однако в большинстве случаев длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Многое зависит от точного выполнения врачебных назначений.

Последствия синдрома Гийена-Барре

Синдром относят к сложной нейропатологии, способной спровоцировать поражение периферических нервов, привести к параличу. Исход во многом зависит от своевременного обращения и правильности проведения лечения. Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть и в отдаленном восстановительном периоде болезни. В 40% случаев у пациентов наблюдаются остаточные двигательные нарушения. Парез выраженной степени и острая воспалительная полирадикулоневропатия с глубоким тетрапарезом (поражение верхних и нижних конечностей) относятся к редким и тяжелым осложнениям.

Синдром Гийена-Барре – прогноз

Заболевание синдром Гийена-Барре заканчивается летальным исходом не чаще, чем в 2% случаев. У 30% пациентов резидуальная слабость может сохраняться в течение 3-х лет. Остаточные явления у некоторых пациентов могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или оперативного вмешательства. После первичного улучшения остается риск развития хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (у 3-5% пациентов).

Синдром Гийена-Барре у ребенка (СГБ, острая воспалительная невропатия, острый полирадикулоневрит)

Приобретенные невропатии по происхождению чаще всего воспалительные, но их также могут вызвать различные токсины и неопределенные процессы.

Воспалительные поражения периферической нервной системы включают две группы диффузных заболеваний: острые полиневропатии, также обозначенные термином полирадикулоневрит, и намного менее частые хронические прогрессирующие полиневропатии. Локальные воспалительные невропатии относительно распространены, хотя их механизмы малоизвестны.

Синдром Гийена-Барре (СГБ, острая воспалительная невропатия, острый полирадикулоневрит) — острое воспалительное заболевание периферических нервов, характеризующееся клинически прогрессирующей слабостью, которая обычно появляется спустя несколько дней после вирусной болезни или иммунизации. Суть взаимосвязей дисфункции нерва и инфекции до конца не понята, но иммунологический механизм играет важную роль. Наиболее частая форма характеризуется патоморфологически острой демиелинизацией, но острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторная и сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) вследствие острого аксонального дегенеративного процесса стали выявляться все чаще с отчеливым летним пиком заболеваемости, особенно в Китае, Японии, Мексике, Корее и Индии, но также и в других странах (van der Meche et al., 1991; Thomas, 1992; Feasby et al., 1993).

Выявление клинически сходных случаев СГБ одного с первично демиелинизирующими поражениями, и другого с тяжелым и, вероятно, первичным аксональным повреждением (Feasby et al., 1986; McKhann et al., 1993), указывает на вероятность двух различных механизмов (‘Ihomas, 1992; Feasby et al., 1993).

а) Патоморфология. Синдром Гийена-Барре (СГБ) характеризуется наличием воспалительных поражений, рассеянных по всей периферической нервной системе от передних и задних корешков до дистальных ветвей (Prineas, 1981). При разнообразии демиелинизации, поражения представляют собой области потери миелина с отеком и наличием лимфоцитов и макрофагов. Начальное место поражения в основном находится в перехвате Ранвье. Миелин повреждается в основном макрофагами, которые проникают через базальную мембрану вокруг нервных волокон и обдирают миелин с аксона и тел шванновских клеток. В других случаях развивается везикулярный распад миелина в виде «мыльных пузырей» (Hafer-Macko et al., 1996).

Данное проявление связано с наличием иммуноглобулинов и комплемента на наружной поверхности связанной шванновской клетки. В меньшинстве случаев встречается демиелинизация, связанная с макрофагами, несмотря на малочисленность лимфоцитов. Такие случаи обусловлены скорее действием антител, чем Т-лимфоцитарным аутоиммунным процессом (Homavar et al., 1991). Прерыв аксонов с последующей валлеровской дегенерацией присутствует только в самых тяжелых случаях с интенсивным воспалением. Пролиферация шванновских клеток встречается в дальнейшем течении болезни, вероятно как первый шаг в процессе ремиелинизации.

При аксональных формах, ОМАН и ОМСАН, преобладает дегенерация валлеровского типа с небольшими признаками демиелинизации или лимфоцитарной инфильтрации. При ОМАН сенсорные аксоны в значительной степени сохранны. Помимо аксональных дегенеративных изменений, в моторных нейронах виден хроматолиз (Griffin et al., 1995, Visser et al., 1995).

б) Патогенез. Наблюдаемые при острой воспалительной демиелинизирующей форме синдрома Гийена-Барре (СГБ) (ОВДП) патологические изменения сходны с проявлениями острого аллергического неврита, вызываемого у экспериментальных животных иммунизацией гомогенизатами периферических нервов или чужеродным миелином, так же как и пассивным переносом Т-клеток, активированных в отношении белков или пептидов миелина. У людей иммунологические механизмы все еще неясны, и вклад гуморальных и клеточных факторов все еще является предметом дискуссий, однако роль гуморальных факторов представляется безусловно важной. Внутриневральная инъекция сыворотки от пациентов с синдромом Гийена-Барре (СГБ) вызывает демиелинизацию у животных (Feasby et al., 1982).

Антитела к миелину были продемонстрированы у пациентов с СГД за счет связывания компонента комплемента С1 и особенно высоки в начале болезни (Koski et al., 1986). Некоторые антитела были найдены в миелиновых оболочках и на клетках Шванна, но в случаях ОВДП не был идентифицирован ни один свободный антиген.

Активированные компоненты комплемента СЗа и С5а были найдены в ЦСЖ (Hartung et al., 1987). Наиболее привлекательная гипотеза состоит в том, что патогенный механизм способен повредить шванновскую клетку с высвобождением ее антигенов, запускающих каскад событий с последующей сегментарной демиелинизацией, в свою очередь ответственной за множественные блоки проведения (Sumner, 1981), которые являются электрофизиологической основой клинических проявлений СГБ.

Молекулярная мимикрия, вовлекающая антигены, распределенные между липополи- или олигосахаридами клеточной оболочки/капсулы микроорганизмов предшествующих инфекций и похожие мишени на аксонах, является ключевым элементом при аксональных формах СГБ. Campylobacter jejuni чаще всего описывается как причинный фактор ОМАН и ОМСАН. Несколько серотипов С. jejuni связаны с СГБ, особенно тип Пеннера HS/019. Высокие титры антител против ганглиозидов GM1 и GD1b выявляются в значительной доле случаев, особенно связанных с кампилобакпгерной инфекцией (Gregson et al., 1993; Vriesendorp et al., 1993). Анти-GQlb антитела имеются более, чем в 85% случаев синдрома Миллера Фишера с атаксией, арефлексией и офтальмоплегией (см. ниже) (Yuki et al., 1993). Экстраокулярные нервы, перехваты Ранвье соматических нервов и клетки ганглиев дорсальных корешков связывают анти-GQ1b антитела, возможно, объясняя специфичность клинических проявлений. Эти антитела обнаруживаются и при ОВДП с офтальмоплегией.

Было продемонстрировано, что антитела к GQ1b и GM1 блокируют нервно-мышечную передачу in vitro. Анти-GM1 антитела вмешиваются в функционирование ионных каналов перехватов (Takigawa et al., 1995). С помощью этих данных можно объяснить быстрые изменения мышечной силы, иногда заметные на ранней стадии заболевания и в ответ на терапию иммуноглобулином.

в) Эпидемиология. Синдром Гийена-Барре (СГБ) обычно встречается у детей старше 3-4 лет, но описаны случаи раннего и даже неонатального дебюта (А1-Qudah et al., 1988). Общая частота синдрома Гийена-Барре (СГБ) —1,9 случаев на 100000 населения (Larsen et al., 1985). Уровень заболеваемости у австралийских детей в возрасте до 15 лет был приблизительно 0,8 на 100000 в год (Morris et al., 2003). Заболевание обычно развивается через 2-4 недели после инфекции или иммунизации ((ones, 1996). Среди идентифицированных вирусных агентов часто указывались вирусы группы герпеса (цитомегаловирус, CMV; вирус Эпштейна-Барр, EBV) (Dowling и Cook, 1981), и значительное внимание уделено иммунизации против бешенства (Hemachudha et al., 1988) и против гриппа (Poser и Behan, 1982).

Другие вирусные агенты, такие, как возбудитель гепатита С (MacLeod, 1987; De Klippel et al., 1993) и вирус ветряной оспы (Sanders et al., 1987) выявляются менее часто, и четкая связь определена только для CMV и EBV (Jones, 1996). Полиовирусная инфекция не является причиной (Rantala et al., 1994).

Инфекция С. jejuni, часто с диареей, является наиболее распространенной инфекцией, предшествующей СГБ и, даже более того, варианта Миллера Фишера (Vriesendorp et al., 1993, Jones 1996). Из 100 пациентов, изученных Winer et al. (1988), у 38% были симптомы со стороны дыхательной системы и у 17% симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Серологическое подтверждение С. jejuni (14%) и CMV инфекции (11%) встречалось значительно чаще у больных, чем в контрольных группах.

г) Клинические симптомы. В типичном случае СГБ начинается внезапно со слабости, обычно поражающей нижние конечности. Затем следуют параличи с восходящим течением. Паралич генерализован в половине случаев, преобладает в дистальных отделах конечностей в 30%, и симметричен, хотя незначительные различия весьма распространены, и сообщалось о грубой асимметрии у редких пациентов (Jones, 1996). В 20% случаев преобладает проксимальное поражение. Лицевой нерв поражается в 50% случаев, часто с двух сторон (Hung et al., 1994). Офтальмоплегия встречается в 3% случаев (Dehaene et al., 1986). Неврит зрительного нерва нетипичен (Behan et al., 1976). Отек соска зрительного нерва также может быть связан с повышенным внутричерепным давлением (Morley и Reynolds, 1966), но изменения сознания описываются нередко, и симптомы со стороны ЦНС были найдены у 5 из 24 пациентов Bradshaw и Jones (1992), объективные признаки поражения ЦНС достаточно нетипичны (Willis и Van den Bergh, 1988) и, судя по нашему опыту, явно редки. Сенсорные симптомы присутствуют приблизительно в половине случаев.

Боль часто заметна в начале, в то время как парестезии и гипестезии присутствуют только у немногих детей старшего возраста.

Глубокие сухожильные рефлексы утрачены рано в 83% случаев, даже в непарализованных областях (Winer et al., 1988). Потеря глубокой чувствительности при дальнейшем течении часто обнаруживается при осмотре.

Паралич дыхательных мышц является обычным осложнением СГБ, часто с необходимостью респираторной поддержки (Ropper, 1992). Легкая дыхательная недостаточность развивается еще чаще, приводя к гиперкарбии. В сиднейском исследовании 71 случая детского возраста с 1988 до 2004 гг. признаки респираторного поражения были в 30% случаев (21 пациент), но только в пяти случаях потребовалась вентиляция. Вегетативная патология присутствует у многих пациентов и способна вызывать гипотензию, гипертензию, аритмию сердца и даже остановку сердца (Winer et al., 1988). Распространенные в детском возрасте вегетативные нарушения, по нашему опыту, редко бывают серьезными, а лечение необходимо лишь в отдельных случаях. Задержка или недержание мочи встречаются в 10% случаев. Достаточно нередка атаксия, по всей вероятности, сенсорного происхождения, и может преобладать в клинической картине. Подошвенные реакции обычно флексорные, но может быть замечен рефлекс Бабин-ского (|ones, 1996).

ЦСЖ чаще всего нормальная в течение первых дней болезни. Повышение белка в ЦСЖ появляется между 2 и 15 днями и достигает пика на 4-5 неделе после клинического начала. Концентрация общего белка в ЦСЖ и процентная доля IgG представляется особенно зависимой от степени повреждения гематоэнцефалического барьера, которая в свою очередь коррелирует с клиническим течением. Олигоклональные IgG часто присутствуют в ЦСЖ, но поступают в основном из сыворотки. Связывание олигоклональных IgG при СГБ является преходящим и коррелирует с развитием повреждения гематоэнцефалического барьера, наличием повреждения черепных нервов и тяжестью болезни (Segurado et al., 1986). В казуистических случаях белок ЦСЖ может остаться нормальным (Sullivan и Reeves, 1977). В отличие от белка, содержимое клеток ЦСЖ в пределах нормы с классической белково-клеточной диссоциацией менее чем 10 клеток/мм3. Наличие более 50 мононуклеарных лейкоцитов/мм3 должно вызвать сомнение в диагнозе (Asbury и Cornblath, 1990), но меньшее число клеток приемлемо и не имеет прогностического значения.

д) Электрофизиология. Электрофизиологическое исследование при ОВДП (Cornblath et al, 1988; Ropper et al., 1990) показывает заметное снижение моторных скоростей проведения, наряду с более длительной задержкой реакции в дистальных отделах, совпадающими с демиелинизацией приблизительно у 50% пациентов. Некоторое количество аномальных моторных или сенсорных скоростей проведения присутствуют в 90% случаев, но, из-за очагового распределения поражений вероятность обнаружения расстройств увеличивается с числом исследованных нервов, а степень поражения может меняться в зависимости от исследуемого нерва. В 20% случаев нарушения находят только в одном или двух, но не всех исследованных нервах. Амплитуда сенсорных потенциалов действия и моторного потенциала действия уменьшена. Блок проведения мог быть выявлен, по крайней мере, в одном нерве в 74% случаев, описанных Bradshaw и Jones (1992). С помощью измерения латентности F-волны можно диагностировать патологию проксимальных нервов или корешков, не выявляемую при обычном обследовании.

При ОМАН и ОМСАН моторные скорости проведения нормальны или почти нормальны, но амплитуда суммарного потенциала действия мышцы уменьшается или не выявляется. При обеих формах СГБ амплитуда среднего суммарного потенциала действия мышцы в значительной степени определяет прогноз (Cornblath et al., 1988). Признаки денервации и фибрилляции указывают на значительное поражение аксонов и могут быть плохими прогностическими признаками у взрослых, но менее серьезными у детей (Bradshaw и Jones 1992; Triggs et al., 1992).

Исследования вызванных потенциалов показали аномалии как слуховых вызванных потенциалов ствола, так и соматосенсорных вызванных потенциалов (Ropper и Chiappa 1986).

ж) Диагноз. Синдром Гийена-Барре (СГБ) — основная причина острого вялого паралича. Диагноз СГБ не вызывает проблем в типичных случаях. Диагностические критерии (Asbury и Cornblath, 1990) включают симметричную слабость и арефлексию, наличие легких сенсорных симптомов и знаков, прогрессирование симптомов с продолжительностью не более четырех недель после начала, отсутствие повышения температуры, дисфункции сфинктеров и признаков поражения ЦНС. Последние два критерия, возможно, не относятся ко всем случаям детского возраста. Типичные результаты исследования ЦСЖ и электрофизиологические данные подтверждают клинический диагноз.

У детей распространены состояния, способные имитировать СГБ, но только немногие вызывают серьезные проблемы. В обязательном порядке исключают состояния, требующие неотложного специфического лечения, особенно компрессия спинного мозга. Поперечный миелит дифференцируют при выявлении сегментарного сенсорного поражения и поражения сфинктеров. Редкие случаи нарушения обмена веществ, такие как синдром Ли (Coker, 1993), могут напоминать СГБ. Полиомиелит в настоящее время встречается исключительно редко, но некоторые токсические невропатии могут быть перепутаны с острым полиневритом. У подростков учитывается возможность невропатии вследствие злоупотребления летучими растворителями. Дифтерийная невропатия очень похожа на СГБ, но редка. Ботулизм и дифтерия могут быть исключены при поражении внутренних глазных мышц, которое никогда не присутствует при СГБ. Клещевой паралич может давать сходную клиническую картину, но обнаружение паралича зрачка или наполненного кровью клеща позволяет провести дифференцировку. Результаты клинического нейрофизиологического исследования также неоднородны (Grattan-Smith et al., 1997).

з) Течение синдрома Гийена-Барре (СГБ) у детей. Начальная фаза постепенно нарастающего поражения продолжается 10-30 дней. Продолжительность более четырех недель исключает диагноз СГБ и предполагает диагноз подострого СГБ (Hughes et al., 1992; Rodriguez-Casero et al., 2005) или хронической воспалительной полиневропатии. При некоторых формах (Ropper, 1986а) паралич прогрессирует очень быстро с полной тетраплегией в течение 2-5 дней. У таких пациентов часты тяжелые дыхательные нарушения, и вероятность осложнений выше, чем при среднетяжелой форме.

Далее следует фаза плато, по данным одних исследователей (Billard et al., 1979) длинная, но не подтвержденная в других работах (Billard et al., 1979), она связана с относительно неблагоприятным прогнозом и персистированием двигательных расстройств.

По имеющимся данным смерть наступает в 2-3% педиатрических случаев, хотя в некоторых взрослых выборках (Winer et al., 1988) летальность достигала 15%, главным образом у взрослых пациентов старшего возраста. Смертельные случаи не встречались в 71 случае личных наблюдений (Robert Ouvrier) с 1988 г.

Восстановление обычно полное. Моторные осложнения, часто легкие, встречаются у 5-25% пациентов. Повторы и поздние рецидивы встречаются приблизительно у 3% пациентов (Wijdicks и Ropper, 1990). Поздние рецидивы через несколько лет после первого эпизода, вероятно, имеют отличный механизм от тех, которые наблюдаются после прекращения плазмофереза или кортикостероидной терапии, и обычно только парциальны (Ropper et al., 1988).

Факторы, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают быстрое развитие паралича, возможно большую продолжительность фазы плато, выраженный дистальный дефицит, и наличие потенциалов фибрилляции и низкой амплитуды усредненных потенциалов действия двигательных единиц (Ropper, 1986а). Преобладающее представление, что болезнь имеет лучший прогноз у детей, чем у взрослых, было подвергнуто сомнению Kleyweg et al., (1989) и Jansen et al., (1993), которые не нашли различия по тяжести между 18 детьми и 50 взрослыми и поэтому рекомендовали одинаковое лечение в обеих группах. Однако, большое совместное исследование (Korinthenberg и Monting, 1996) подтвердило меньшую тяжесть болезни у детей. Rantala et al. (1995) нашли три главных фактора риска для более тяжелых случаев: начало симптомов в течение восьми дней после предшествующей инфекции, поражение черепных нервов, и уровень белка в ЦСЖ >800 мг/л в течение первой недели болезни.

и) Лечение синдрома Гийена-Барре (СГБ) у ребенка. Симптоматическая терапия — основная часть лечения СГБ. Тщательный мониторинг витальных функций, профилактика аспирационной пневмонии и зондовое питание, а при необходимости респираторная поддержка значительно уменьшили смертность.

Как показано в контролируемых исследованиях, лечение кортикостероидами не дает благоприятных эффектов и даже продлевает госпитализацию (Hughes, 1991; Hughes et al., 2007). Эффективность плазмафереза безусловна у взрослых (French Cooperative Group, 1987; McKhann et al., 1988), если он выполнен в первую неделю болезни и повторен в течение 7-14 дней. Данный метод лечения сократил продолжительность госпитализации, позволил избежать дыхательной недостаточности и ограничил распространение параличей. Очевидно, подобное лечение показано в тяжелых случаях рано проявляющегося быстрого распространения. Однако пока не установлены достоверно точные показания. Плазмаферез трудно использовать у детей массой менее 15 кг, хотя Khatri et al. (1990) и Jansen et al. (1993) сообщили о благоприятных результатах с использованием адаптированного метода. Epstein и Sladky (1990) нашли, что плазмаферез уменьшает заболеваемость СГБ в детстве, сокращая интервал до восстановления самостоятельной ходьбы. О результатах, таких же, как у взрослых пациентов, сообщено Jansen et al. (1993). Новый путь для терапии открыла демонстрация эффективности внутривенного введения высоких доз (2 г/кг) гаммаглобулинов (van der Meche и Schmitz, 1992;, Hartung et al., 1995).

Дозы 0,4 г/кг/день в течение первых пяти дней болезни обеспечивают результаты, подобные таковым при плазмоферезе (van der Meche и Schmitz, 1992). Применение всей дозы в течение двух дней может быть более эффективно, чем обычный дробный прием (Kanra et al., 1997), однако приводит к большему проценту обусловленных лечением рецидивов (Korinthenberg et al., 2005). Этот метод широко распространился как замена плазмофереза у детей. Некоторые публикации посвящены вопросу эффективности иммуноглобулиновой терапии. Castro и Ropper (1993) сообщили об ухудшении у 7 из 15 взрослых, и отмечены рецидивы после первоначально хороших результатов (Irani et al., 1993). Тем не менее, лечение иммуноглобулинами представляется эффективным и безопасным (van der Meche и Schmitz, 1992; Jones, 1996, Korinthenberg и Monting 1996; Shahar et al., 1997). Точные показания пока не определены; случаи с быстрым распространением или угрожающей дыхательной недостаточностью — очевидные кандидаты, но пока неясно, когда показано лечение ранних случаев. По мнению одного из авторов (RO), допустимо лечение пациентов с быстрой динамикой или же с проявлениями, выходящими за рамки амбулаторного лечения.

Rantala et al. (1995) предложили раннее назначение во время диагностики при наличии факторов риска. Недавнее исследование у взрослых, сравнивающее внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ) в сочетании с внутривенным введением метилпреднизолоном (500 мг/день) с одним ВВИГ, не показало надежного статистического подтверждения преимуществ комбинации; исследовательская группа теперь рутинно использует комбинированную терапию (Van Koningsveld et al., 2004).

— Также рекомендуем «Клинические разновидности синдрома Гийена-Барре и связанных нарушений»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.1.2019

Оставить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *