Миастения

Миастения

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Онлайн консультация по заболеванию «Миастения». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

  • Описание заболевания
  • Симптомы миастении
  • Симптомы миастенического криза
  • Диагностирование миастении
  • Лечение миастении

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при дерматомиозите, при раке молочной железы, легких, предстательной железы либо яичника. Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при тиреотоксикозе. Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения. Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом. Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие. Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

  • Глазная миастения;
  • Миастения бульбарная;
  • Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза. В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает». Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания. Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи. Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение. Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи. Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение. Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностирование миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Почему возникает заболевание?

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.
Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.
Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4
2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015
3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Что за болезнь — миастения? Это аутоиммунное (заболевание, при котором клетки организма сами уничтожают собственную иммунную систему) нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц. Эти мышцы отвечают за ряд жизненно необходимых действий: за движение тела, дыхание, сокращение голосовых связок. При поражении миастенией у больного нарушается одна (или сразу несколько) из этих функций. Главный симптом данного заболевания — чрезмерная утомляемость. Подвержены ему не только люди, но и даже кошки и собаки.

Описано заболевание было в конце XVII века английским врачом Томасом Уиллисом. С того момента значительно изменилась динамика болезни: на данный момент этот диагноз получают 5-7 человек из 100 тысяч. В МКБ-10 (международной классификации болезней десятого пересмотра) заболевание имеет код G70.

При этом женщины заболевают чаще мужчин (7 человек на 10 заболевших — женщины). Синдром миастении — болезнь молодых: первые симптомы могут появиться уже в подростковом возрасте, а наиболее ярко болезнь себя проявляет в возрасте 20-30 лет.

Классификация болезни

Миастения встречается как у взрослых, так и у детей. У ребенка чаще всего это связанно с наследственным фактором, когда подобное заболевание есть у матери.

Врожденное заболевание бывает:

  • генерализованным, когда нарушается дыхательная или сердечная деятельность;
  • локальным — поражается область глотки, лицо;
  • скелетно-мышечным, когда отмечаются дыхательные расстройства.

Приобретенная патология может быть:

  • глазной формы — поражаются глазные веки и мышцы, чаще всего это начальная стадия заболевания;
  • бульбарной — поражаются мышцы жевательные, глотательные и речевые;
  • неонатальной — фиксируется у новорожденных детей;
  • генерализованной — поражаются скелетные структуры;
  • миастеническим кризом или синдромом.

Для определения наличия болезни, пациенту необходимо сдать анализ крови и пройти полный комплекс обследований.

Мнение эксперта

Андрей Игоревич Волков

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Согласно статистическим данным, частота выявления миастении составляет 0,5-5% на 100 тысяч населения планеты. В России процент составляет около 2,5. У женщин заболевание диагностируется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Миастения в 80-90% случаев дебютирует в возрасте до 40 лет. В структуре инвалидизации болезнь занимает одно из первых мест. Инвалидами 1 или 2 группы становятся 30% больных.

Врачам до сих пор не удалось установить точные причины развития миастении. В Юсуповской больнице терапия подбирается в соответствии с видом заболевания и его клинической формой. Разнообразие проявлений заболевания затрудняет первичную диагностику. В больнице для обследования используется новейшее медицинское оборудование: КТ, МРТ, ЭЭГ. Для уточнения диагноза проводится серологическое исследований крови в условиях современной лаборатории. Врачам Юсуповской больницы удается выявить миастению на любых этапах развития и провести соответствующее лечение. Индивидуально составленный план терапии позволяет добиться положительных результатов за минимальное количество времени. Проводимое лечение соответствует последним европейским стандартам терапии миастении.

Отзывы

Заболевание само по себе не относится к распространенным. Болезнь поражает женщин 20-40 лет (у мужчин выявляют ее гораздо реже). По статистике страдает от патологии от 6 до 10 человек на 100 000 населения. Но это число имеет тенденцию увеличиваться, так как существует ряд факторов, провоцирующих его: неправильный и ненормированный график жизни, вредные привычки неполноценное питание и так далее.

По отзывах такое заболевание чаще всего удается купировать. Полностью вылечиться от него пока не получается, но длительность жизни пациента существенно увеличивается. Врачи сообщают, что чем раньше будет произведено обращение больного в медучреждение – тем больше шансов провести наиболее полноценную, долгую и здоровую жизнь. Про опасность и сложность лечения ложной близорукости узнайте в данном материале.

Мышцы человека начинают сокращаться тогда, когда через специальные рецепторы получают соответствующий сигнал с мозга. Посредником между главным центром и периферией выступает нейромедиатор ацетилхолин.

При правильной и отлаженной работе мышцы сокращаются по команде. Такие рецепторы расположены на постсинаптической мембране. Когда происходит аутоиммунный сбой, в крови человека начинают накапливаться специфические белковые образования, они нападают на мембрану, разрушая рецепторы. А это приводит к нарушению передачи соответствующих команд от головного мозга.

Поэтому анализы при миастении помогут быстро выяснить наличие таких антител и принять меры, так как агрессивная реакция и ошибочные действия иммунной системы могут привести к нежелательным последствиям.

Точные причины возникновения сбоя не установлены. Ученые предполагают, что нарушения в функционировании вилочковой железы может спровоцировать аномальное поведение защитной реакции организма. У многих больных миастенией эта железа значительно увеличена либо с онкологией (доброкачественного или злокачественного характера).

Причины данного аутоиммунного заболевания до конца не изучены, но большинство специалистов сходятся на следующем ряде причин, способных спровоцировать заболевание:

  • опухоли;
  • разрастание тканей тимуса (железы, расположенной в грудине и отвечающей за иммунитет);
  • заболевания, поражающие ЦНС;
  • другие аутоиммунные заболевания (например, дерматомиозит, также характеризующийся мышечной слабостью и кожными высыпаниями).

Этиология

Спровоцировать возникновение миастении мышцы глаз может воздействие на организм человека таких факторов:

  • наследственная предрасположенность;
  • тимома;
  • увеличение размеров тимуса;
  • аутоиммунное поражение;
  • частые стрессы;
  • воздействие инфекционных агентов;
  • переутомление;
  • недосыпание;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • воздействие ультрафиолетовых лучей.


Для развития такого аутоиммунного процесса нужна генетическая предрасположенность человека.
Миастенический синдром возникает из-за поражения мышечных волокон глаза иммунными комплексами. Они активируются против тканей собственного организма в результате воздействия на защитную систему ряда раздражающих факторов. В первую очередь это вирусные агенты и присутствие хронического очага бактериальной инфекции. Предрасположенность к развитию аутоиммунного поражения передается по наследству и определяется основными комплексами гистосовместимости.

Первые признаки миастении

Самый первый и основной признак миастении — это слабость и повышенная утомляемость во всем организме. Мышцы устают настолько, что просто перестают выполнять распоряжения мозга, конечной стадией такого состояния может быть нечто похожее на паралич мышцы. Но все же это не будет истинным параличом, так как подвижность мышцы восстанавливается после отдыха. После сна больной может и вовсе чувствовать себя прекрасно, но симптоматика повторится снова уже через несколько часов.

Признаки миастении дифференцируются в зависимости от ее формы:

  • опущение верхнего века характерно для глазной формы заболевания;
  • затрудненный жевательный и глотательный рефлекс — характерный признак бульбарной формы;
  • генерализованная форма — самая часто встречающаяся. В этом случае болезнь поражает все виды мышц: глазодвигательные, мимические и мышцы шеи. Далее отмечается слабость в конечностях, в результате которой больному становится трудно передвигаться. Впоследствии возможно проявление атрофированности мышц.

Бывают ли осложнения?

Заболевание по ряду причинных факторов может быть осложнено кризами, имеющими три вида, спровоцированными бронхолегочной инфекцией:

  1. Миастеническим.
  2. Холинэргическим.
  3. Смешанным.

Эти виды характеризуются резким усугублением признаков недуга, нарушенным глотанием, расстройством функции дыхания. Больного в срочном порядке помещают в реанимацию, подключая к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

Больной с признаками миастении

Симптомы миастении

Характерными симптомами миастении являются:

  • опущение верхнего века;
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, быстрая утомляемость жевательных мышц;
  • невозможность удерживать шею (в результате поражения мышц шеи);
  • слабость в верхних и нижних конечностях.

Данная симптоматика проявляется после нагрузки — как активной умственной работы, так и физической, при этом во втором случае больному совсем необязательно активно заниматься спортом для появления симптомов, достаточно незначительных физических нагрузок.

Вначале симптоматика выражена слабо: чаще всего незначительно изменяется голос (появляется гнусавость). Затем могут выпадать звуки и целые слова. И, в конце концов, говорить станет совсем невозможно.

У детей также возможно развитие этой болезни, и симптоматика будет отличаться от признаков миастении у взрослых. Выделяют следующие виды детской миастении:

  1. Врожденная миастения заметна уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения возможен отказ органов дыхания и гибель новорожденного.
  2. Миастения новорожденных — заболевание детей, чьи матери страдают от этой же болезни. Симптоматика в данном случае следующая:
  • вялость;
  • дыхательные трудности;
  • слабый крик;
  • быстрая утомляемость;
  • младенец быстро сосет молоко;
  • рот постоянно приоткрыт;
  • неподвижный взгляд;
  • затрудненное глотание.
  • Ранняя детская миастения — заболевание детей в возрасте до двух лет. Симптоматика схожа со взрослой: опущенное веко, косоглазие, паралич взора. Если в процесс вовлекаются двигательные мышцы, ребенок становится пассивным; если жевательные мышцы — может полностью отказаться от еды.
  • Детская и юношеская миастения — заболевание, поражающее детей в возрасте от двух до десяти лет, чаще встречается у девочек. Симптомы схожи с ранним детским типом заболевания, отличие заключается лишь в диагностике: более взрослого ребенка проще расспросить о симптомах и скорее начать лечение.

Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:

  • учащенное и свистящее дыхание;
  • тахикардия;
  • активное слюноотделение.

В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.

Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.

Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата.

Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения.

При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.

Виды миастении

Миастения бывает различных видов. Можно выделить следующие ее классификации:

  1. По появлению (врожденная и приобретенная);
  2. По локализации (глазная, бульбарная, генерализированная форма);
  3. Отдельно выделяются миастения Гравис и Синдром Ламберта-Итона.

Врожденная форма миастении

Встречается нечасто и передается (передача зараженных антител во время беременности) плоду от зараженной материи. Эта форма обычно приводит к летальному исходу, так как ребенок при рождении крайне слаб: не может самостоятельно дышать и двигаться.

Приобретенная форма миастении

Эта форма наиболее распространена. В данном случае заболевание возникает обычно в подростковом возрасте или в период между 20-30 годами. Причиной могут стать как внешние факторы (различные заболевания, осложнения и пр.), так и внутренние (генетика больного).

Глазная форма миастении

Одна из самых распространенных форм заболевания. Симптоматика при глазной форме миастении следующая:

  • двоение в глазах;
  • осложненное моргание и движение глаз;
  • опущение верхнего века — птоз;
  • снижение четкости зрения.
  • В случае глазной формы больным первое время помогает сон (симптомы пропадают после пробуждения) или даже закрытие глаз на какой-то период времени. Далее симптоматика обычно усугубляется, и эти приемы уже неэффективны. Патология начинает прогрессировать и нередко распространяется на другие группы мышц.

    Бульбарная форма миастении

    Одна из самых часто встречающихся форм заболевания. Вовлекает в себя мускулы гортани и мягкого неба. Часто распространяется на круговые мышцы рта (что проявляется невозможностью для пациента произнесения звуков) и мимические мышцы.

    Генерализованная форма миастении

    Поражает все мышцы больного: глазодвигательные, мимические, мышцы шеи. В результате человек испытывает серьезные проблемы со зрением, удержанием шеи (мышцы слишком слабы, чтобы удерживать ее в нормальном положении) и мимикой (на лбу появляются глубокие морщины, на лице — поперечная улыбка). Утомляемость верхних и нижних конечностей также повышается до полной потери подвижности.

    Синдром Ламберта-Итона

    При данной форме миастении нарушается процесс передачи сигналов от нервов к мышцам. Развивается обычно на фоне раковых и аутоиммунных заболеваний.

    Миастения Гравис, или псевдопаралитическая миастения

    Некоторые специалисты под этим названием понимают миастению вообще, другие же выделяют ее как отдельную форму течения болезни. Считается, что миастения Гравис развивается на фоне нарушения в работе эндокринной системы и таких аутоиммунных заболеваний, как волчанка, ревматоидный артрит и пр.

    Миастения Гравис бывает следующих видов:

    • миастения новорожденных;
    • врожденная миастения;
    • юношеская миастения;
    • генерализованная миастения взрослых.

    Диагностика миастении

    Диагностика данной патологии включает в себя:

    • сбор анамнеза специалистом (миастения — это болезнь неврологии, поэтому и обращаться нужно к врачу-неврологу);
    • выполнение прозериновой пробы (введение лекарственного раствора под кожу и дальнейший осмотр пациента с целью определения реакции на лекарство);
    • измерение объема биоэлектрических сигналов в мышцах;
    • анализ скорости передачи нервного сигнала к синапсу;
    • анализ крови;
    • КТ вилочковой железы;
    • исследование генотипа (необходим, чтобы подтвердить или опровергнуть наследственный характер заболевания).

    Для первичной диагностики заболевания в домашних условиях и выявления повода для обращения к специалисту достаточно выполнить несколько простых тестов:

    1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 30-60 секунд. При отсутствии заболевания (а именно бульбарной его формы) человек способен выполнить более 120 движений;
    2. Для проверки подвижности и силы в мышцах шеи ее нужно удерживать навесу в течение минуты, лежа на спине. Это поможет исключить миастению Гравис.
    3. Быстро сжимать в кулак и разжимать кисть. Это упражнение также эффективно для диагностики силы в мышцах, к тому же при глазной форме миастении это оно может привести к опущению век.

    Для правильной постановки диагноза проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить миастению от других заболеваний с подобным течением. Миастения похожа на целый ряд заболеваний, среди которых:

    • рассеянный склероз;
    • ботулизм;
    • функциональные парезы и пр.

    Диагностировать именно миастению позволяют вышеперечисленные методы.

    Для того чтобы поставить правильный диагноз — миастения и не ошибиться потребуется пройти внешний осмотр, рассказать неврологу о жалобах, о семейных патологиях. После этого проводится лабораторная диагностика, для выявления аномальных клеток. Инструментальные исследования назначают, чтобы увидеть общую картину изменений, а также, чтобы исключить сопутствующие заболевания: доброкачественные или злокачественные опухоли.

    Основными методами исследования являются:

    • электромиография — с ее помощью проверяются биоэлектрические потенциалы, возникающие в скелетных мышцах человека при воздействии на их волокна, фиксируется электрически активные структуры;
    • генетический скрининг, поваляет установить наличие мутационного гена в цепочке ДНК;
    • электронейрография — позволяет зарегистрировать скорость прохождения импульса по нервным волокнам;
    • магнитно-резонансную томографию, проводят для уточнения картины недуга и области поражения, а также для выяснения наличия доброкачественных или злокачественных новообразований;
    • прозериновую пробу, она способствует выявлению специфических антител;
    • развернутый биохимический анализ крови на антитела к скелетным мышцам для диагностики миастении;
    • специальные тесты, позволяющие установить мышечную утомляемость.

    Критерии диагностики

    В современной медицине выделяется четыре основных группы диагностических критериев:

    • клинические;
    • фармакологические;
    • электромиографические;
    • иммунологические.

    Частыми клиническими проявлениями болезни выступают нарушения функционирования экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, слабость мышц туловища и конечностей, дыхательные расстройства, мышечные атрофии. Снижается функционирование сухожильных и периостальных рефлексов. Наблюдаются вегетативно-трофические нарушения в виде сухости кожи слизистых оболочек, нарушения сердечного ритма, непереносимость ортостатических нагрузок.

    Декремент-тест

    Это электромиографическая диагностика, которая заключается в изучении ЭМГ показателей. С помощью этого исследования проверяется состояние нервно-мышечной передачи при проведении декремент-теста. Он определяет надежность нервно-мышечной передачи, путем использования ритмических стимуляций. В зависимости от подозрения на тот или иной диагноз, исследование может проводиться на различных частях тела:

    • на мышцах лица;
    • в области плечевого пояса рук;
    • в круговой мышце глаз.

    Чаще всего исследуются основные группы мускулатурных структур, отклонения от нормы в показаниях говорит о наличии болезни.

    Серологический тест

    Этот вид обследования не требует специфической подготовки, пациенту необходимо будет сдать сыворотку крови за 4 часа до еды. Антитела к ацетилхолиновому рецептору обнаруживаются у 90% больных. Метод определения — иммуноферментный, для проведения процедуры потребуется около 5 дней.

    Анализ на миастению в инвитро проводится для взрослых и детей с подробной расшифровкой результатов.

    Прозериновая проба

    Относится к фармакологическим критериям диагностики, для этого используется две группы препаратов: прозерин или калимин-форте. Исследования показали, что у 15% больных при проведении процедуры происходит полная компенсация двигательных нарушений. Когда функционирование мышц восстанавливается до отметки 5 баллов. Не у всех больных была выявлена полная компенсация, встречалась — неполная или частичная.

    В процессе проведения теста важную роль играет дозировка вещества, которое вводится. Для детского возраста применяется минимальное введение препарата. Если обнаруживаются мышечные подергивания, то после теста, пациенту подкожно вводится атропин. Оценка состояния может занимать от 40 минут до 1,5 часов.

    Диагностика и лечение миастении для больного представляют очень большое значение, именно от них зависит характер течения патологических процессов. Чем качественней они будут проведены, тем полноценней будет жизнь.

    Формы заболевания

    Классификация заболевания учитывает несколько критериев:

    Заболевание классифицируется и по таким признакам:

    • быстроте развития симптомокомплекса;
    • наличию висцеральных, сердечно-сосудистых и дыхательных нарушений;
    • наличию опухоли вилочковой железы, других гиперпластических и неопластических процессов;
    • количеству в сыворотке крови специфических для миастении антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР).

    На данный момент болезнь не является полностью излечимой. Терапия нужна лишь для поддержания пациента в нормальном состоянии, для формирования ремиссии. Так как основная проблема и симптом заболевания — это потеря силы в мышцах, лечение призвано ее вернуть. Таким образом, медикаментозная процедура включает в себя:

    • антихолинэстеразные препараты (они тормозят активность холинэстеразы — фермента, расщепляющего ацетилхолин, необходимого для передачи нервных импульсов);
    • калий (восстанавливает мышечный тонус);
    • цитостатики (понижают количество антител);
    • гормоны (борются с симптоматикой);
    • иммуноглобулин.

    Помимо медикаментозной терапии, в период обострения могут назначаться:

    • плазмаферез (удаление плазмы крови с аутоантителами. Один из самых эффективных способов лечения тяжелой миастении);
    • иммуносорбция (извлечение антител из крови).
    • гамма-облучение тимуса (воздействие на тимус радиоактивным излучением);
    • физиотерапию.

    При этом и плазмаферез и иммуносорбция имеют ряд противопоказаний: это плохое состояние вен, сепсис, нарушение кровообращения.

    Физиотерапия включает в себя ряд процедур, целью которых является нормализация питания тканей. Могут применяться:

    • стимуляция током;
    • ингаляции;
    • электрофорез;
    • массаж;
    • санаторно-курортное лечение.

    При тяжелом течении болезни возможно также проведение операции по удалению вилочковой железы (тимэктомии). Есть три основных метода проведения данной операции:

    1. Трансстернальный метод требует разреза в грудине, через который удаляется вилочковая железа.
    2. Трансцервикальный метод с надрезом у основания шеи, через который удаляется вилочковая железа.
    3. Роботизированная хирургия с использованием роботизированных манипуляторов.

    Основная цель терапии заключается в увеличении содержания ацетилхолина. Его синтез достаточно проблематичен, поэтому используются средства для предотвращения его разрушения. Начинают лечение с неостигмина, если заболевание не прекращается своего быстрого прогрессирования, то невролог прописывает медикаменты, способствующие блокировки иммунного ответа.

    Людям старшей возрастной группы удаляют вилочковую железу, а также могут назначать лекарства для остановки слюноотделения, от подергивания верхнего века.

    Для стабилизации и улучшения состояния пациент проходит пульсотерапию. Она заключается в приеме гормональных препаратов. Первоначально употребляется максимальная дозировка, далее идет постепенное снижение.

    При кризах или дыхательной недостаточности используют плазмофероз, при необходимости проводят искусственную вентиляцию легких.

    Одна из новых методик терапии — криофероз. Используются низкие темпера, именно их влияние позволяет крови избавиться от вредных веществ.

    Диагностика миастении по анализу крови позволяет врачу подтвердить предварительный диагноз и прописать индивидуальный курс терапии.

    Лекарства при миастении

    Хорошо показали себя антихолинэстеразные средства при локальных формах недуга, они позволяют стабилизировать состояние, снизить симптоматические проявления, улучшить моторику, позволяют добиться ремиссии.

    Кроме этого, применяют:

    • синтетические глюкокортикоиды средней силы, их основной компонент, подавляет действие лейкоцитов и тканевых макрофагов, что значительно замедляет прогрессирование;
    • иммунодепрессанты, они приводят к нарушению действия нуклеотидов, угнетая полиферацию тканей;
    • белковые соединения плазмы крови, которые синтезируются плазматическими клетками в организме человека;
    • гормональные средства, они имеют более выраженное анаболическое действие и слабое андрогенное свойство.

    Все медикаментозные средства принимаются строго по рецепту, отменить прием или выписать препарат на замену может только лечащий врач.

    Не рекомендуется принимать:

    • мочегонные средства;
    • аминоглазиды;
    • нейролептики;
    • транквилизаторы.

    Правильно подобранный терапевтический курс при диагнозе — миастения поможет сгладить симптомы и приостановить прогрессирование.

    Тимэктомия при миастении

    Хирургическое вмешательство показано при тяжелых формах болезни, когда консервативное лечение не дало результата. У таких людей чаще всего наблюдается увеличение вилочковой железы. В таком случае пораженная железа удаляется, но, как и при любом оперативном вмешательстве, такая процедура имеет определенный риск, связанный с инфицированием, сильным кровотечением.

    Плазмоферез

    Такая техника применима не при всех отклонениях, вызывающих аномальное поведение у антител. Человеку вводят донорскую кровь в сочетании с медикаментозными препаратами. Существует большое количество противопоказаний, поэтому пациент проходит предварительную консультацию у трансфузиолога.

    Народная медицина и диета

    В домашних условиях можно использовать: настои из овса и чеснока, отвары из репчатого лука. Эти продукты положительно влияют на опорно-двигательный аппарат, нервную систему и мускулатуру.

    Диета включает в себя: фрукты и овощи, питание должно быть максимально сбалансированным. Стоит исключить: жареную пищу, консервацию, копчения, алкогольные напитки.

    В рационе должен присутствовать:

    Профилактика

    Миастения относится к таким формам патологии, которые не излечиваются, предотвратить ее развитие невозможно. Но можно значительно облегчить симптоматику, чтобы вести полноценную жизнь. Для этого стоит:

    • посещать лечащего врача, с обязательным контролем сахара, артериального давления;
    • избегать чрезмерных эмоциональных и физических нагрузок, чтобы не подстегивать прогрессирования болезни;
    • снизить влияние ультрафиолетовой радиации, использовать специальные средства для загара, пляж посещать только во время минимальной солнечной активности;
    • строго соблюдать врачебные рекомендации и не пропускать прием медикаментов.

    Положительного прогноза можно ожидать только при легкой степени течения болезни, когда клинические признаки удается корректировать. Тяжелая степень патологии ведет в 30-40% случаев к летальному исходу.

    Прогноз по миастении

    Хоть заболевание и является неизлечимым, все же жить с ним вполне возможно. Если больной своевременно обратился к врачу, диагноз был поставлен верно и, соответственно, назначена грамотная терапия, миастения отступит. Важно лишь принимать все лекарства вовремя, следовать рекомендациям врача и не заниматься самолечением. В противном случае заболевание может грозить рецидивами и кризом (опасное состояние, сопровождающееся дыхательной недостаточностью).

    Так как миастения — это заболевание слабости в мышцах, то пациенту в первую очередь противопоказаны физические нагрузки. К тому же к списку противопоказаний при миастении относятся:

    • нейролептики;
    • мочегонные препараты;
    • транквилизаторы;
    • некоторые группы антибиотиков;
    • курение и алкоголь;
    • длительное пребывание на солнце.

    При прогрессирующей миастении больного могут направить на медико-социальную экспертизу для получения инвалидности и присвоить I, II или III группу, в зависимости от особенностей течения болезни, степени генерализации процесса, эффективности лечения, выраженности ограничения жизнедеятельности и социальной недостаточности.

    Реабилитация при миастении может быть трех видов:

    1. Медицинская. Подразумевает под собой прием препаратов, лучевую терапию, операционное вмешательство и другие методы лечения заболевания.
    2. Профессиональная — это переквалификация человека с диагнозом «миастения», чтобы он мог работать и чувствовать свою необходимость.
    3. Социальная. Проявляется в различных мерах социальной помощи: бесплатные лекарства, снабжение креслом-коляской при тяжелой форме заболевания и пр.

    Опасна миастения и своими осложнениями, среди которых:

    • дыхательная недостаточность: при тяжелых формах патологии больные не могут самостоятельно дышать вследствие истощения мышц;
    • криз, сопровождающийся тахикардией;
    • мышечная атрофия.

    Профилактика миастении

    Чтобы избежать диагноза «миастения» (если только заболевание не является генетическим), нужно выполнять следующие действия:

    1. Вовремя лечить хронические заболевания, на основании которых миастения нередко развивается. Среди них:
    • ишемическая болезнь сердца;
    • гипертония;
    • заболевания эндокринной системы;
    • заболевания почек;
    • опухоли в области вилочковой железы и пр.
  • Исключить вредные привычки;
  • Регулярно консультироваться со специалистом.
  • Если раньше миастения считалась смертельным заболеванием, то сейчас больные с этим диагнозом живут еще много лет. Если лечение назначено вовремя, то и прогноз будет благоприятным. Важно понимать, что самостоятельно это заболевание не вылечить. Существует множество платных клиник для лечения миастении в Москве, но при выборе стоит интересоваться опытом специалистов клиники и техническим оснащением. В Юсуповской больнице работают квалифицированные неврологи с большим опытом работы с данным заболеванием. Здесь есть полный комплекс оборудования как для верной постановки диагноза, так и для лечения пациента. При необходимости возможно проведение операции по удалению вилочковой железы квалифицированными хирургами.

    Автор

    Елена Михайловна Бунина

    Врач-психотерапевт, врач высшей категории

    Прогноз миастении зависит от многих факторов и обстоятельств. Важно, в каком возрасте стартовала болезнь, как и в какой форме протекает, проходил ли человек лечение. Глазная форма отличается наиболее легким течением, генерализованная протекает тяжелее всего. В настоящее время при соблюдении всех врачебных рекомендаций большинство пациентов могут рассчитывать на благоприятный исход заболевания.

    На вопрос, «сколько живут с миастенией», ответить довольно сложно, так как современная медицина располагает всеми средствами для борьбы с этим заболеванием. Однако крайне важно своевременно выявить и замедлить его развитие, не доводя до последней стадии, когда изменения станут необратимыми.

    Список литературы

    Генерализованная миастения

    Генерализованная миастения является разновидностью аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний. Для нее свойственно поражение мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимической мускулатуре.

    Симптоматически заболевание проявляется: двоением в глазах, быстрой утомляемостью, проблемами с глотанием и пережевыванием пищи. Мимика становится маловыраженной, улыбка — перекошенная или в виде оскала. В тяжелых случаях может отвисать челюсть и останавливаться дыхание.

    Патология встречается достаточно часто у разных возрастных групп. Характер течения может быть прогрессирующим, эпизодическим или миастенией состояния.

    По МКБ 10 имеет код G70 и относится к категории Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. Это неизлечимая болезнь, связанная с генетическими аномалиями в организме человека.

    Диагностируется недуг в специализированных медицинских учреждениях, где больной проходит полный комплекс обследований: врачебный осмотр, аппаратные и лабораторные исследования с обязательной дифференциацией от похожих расстройств.

    После подтверждения диагноза и выявления сопутствующих отклонений пациенту прописывают индивидуальный курс корректирующей терапии. Она поможет снизить симптоматику, улучшить функционирование нервной и мускулатурной систем, убрать чувство дискомфорта. Цель таких мероприятий — добиться ремиссии и повысить качество жизни.

    Причины генерализованной формы миастении

    Миастения связана с болезненно быстрой утомляемостью разных групп мышц. Это классический вид аутоиммунного отклонения в теле человека. Ученые до сих пор строят предположения о факторах, которые могут являться спусковым механизмом к развитию такой аномалии.

    Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:

    1. Врожденная предрасположенность человека. В иммунной системе происходит сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально функционировать. Переходники, которые передавали соответствующие импульсы с коры головного мозга в отдельные мускульные структуры, перестают справляться с обязанностями.
    2. Приобретенная разновидность. Все изменения в аутоиммунной системе спровоцированы различными факторами. Она встречается намного чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

    Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:

    • наличие доброкачественных или злокачественных новообразований, чаще диагностируется разрастание тканей вилочковой железы;
    • присутствие аутоиммунных патологий: дерматомиозита, склеродермии.

    А также:

    • чрезмерная физическая и психологическая напряженность;
    • эмоциональные расстройства;
    • затяжные депрессии и стрессовые состояния;
    • вирусные болезни.

    Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.

    Мнение эксперта

    Татьяна Александровна Косова

    Заведующая отделением восстановительной медицины, врач-невролог, рефлексотерапевт

    По данным статистики ВОЗ, в России от миастении страдает 2,5% населения. Болезнь чаще диагностируется у женщин до 40 лет. В структуре инвалидизации миастения занимает одну из лидирующих позиций. Более 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

    Несмотря на прогресс в сфере медицинских технологий, врачам не удалось установить точные причины развития заболевания. Миастения имеет различные формы, которые отличаются локализацией патологического очага и выраженностью клинической картины. Генерализованная миастения встречается с частотой 0,1 на 1000 человек. Болезнь требует своевременного выявления.

    Врачи Юсуповской больницы в обязательном порядке устанавливают вид заболевания. В соответствии с этим разрабатывается персональный план лечения. Используемые для терапии препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Диагностика неврологического заболевания выполняется с помощью современного медицинского оборудования: КТ, МРТ, ЭЭГ. Обследование позволяет установить миастению на любом этапе развития.

    Первые признаки генерализованной формы миастении

    Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:

    • двоение в глазах;
    • затруднение в моргании;
    • проблемы с закрыванием и открыванием век;
    • нарушение в движении глазных яблок;
    • быстрая утомляемость при чтении, при работе с компьютером.

    Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:

    • прогрессирующую, при которой за короткий промежуток времени у пациента выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
    • эпизодическую — кратковременные расстройства с длительными и спонтанными ремиссиями;
    • миастению состояния, при которой наблюдаются стабильные дефекты на протяжении длительного времени.

    Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

    • Врожденная. К ней относится слабое шевеление плода в утробе матери, слабый крик после рождения, затруднения в процессе лактации, плохая способность к проглатыванию;
    • Ранняя детская. Имеет мягкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
    • Ювенильная. Начинается с 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

    В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.

    Симптомы генерализованной формы миастении

    Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.

    К клиническим признакам стоит отнести проблемы:

    • в области глаз: общинность верхнего века, двоение, невозможность открывать и закрывать глаза;
    • в области лица: меняется мимика, она становится слабовыраженной; улыбка неестественная, в виде оскала; на коже появляются морщины; может отвисать челюсть (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
    • в области шеи: теряется способность держать шею и голову, что значительно ограничивает круг обзора, сидеть без специальных фиксаторов невозможно;
    • в области конечностей: тяжело сгибать и разгибать ноги, быстрая усталость не позволяет осуществлять подъем по лестнице или в гору. Мышечная атрофия приводит к невозможности двигать конечностями.

    При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:

    • сбои в функционировании эндокринных желез;
    • гиперфункции щитовидной железы;
    • недостаточность в надпочечниках;
    • проблемы с электролитным обменом;
    • сердечно-сосудистые дефекты;
    • поражение желудочно-кишечного тракта;
    • сбои в работе печени.

    Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.

    Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:

    • к бульбарному параличу с афонией, дизартрией, дисфагией;
    • к парезу диафрагмы и межреберных мышц;
    • к параличу конечностей.

    На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:

    • мидриаз — патологическое расширение зрачка с появлением повышенной фоточувствительности, снижением остроты зрения, жжением и быстрой утомляемостью, слезотечением и нарушением двигательной функции глаз;
    • тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя;
    • слабый пульс — обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функционирования надпочечников;
    • сухость кожных покровов — говорит об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенным слюноотделением организм теряет необходимую жидкость;
    • гепергидроз — избыточное потоотделение;
    • парез кишечника — постепенное уменьшение тонуса кишечной стенки с параличом мускулатуры, у пациента может наблюдаться вздутие, тошнота, рвота, дыхательная недостаточность;
    • гипоксия мозга — связана с недостаточным количеством получаемого кислорода, такой процесс может спровоцировать кому и летальный исход, также возможна потеря сознания.

    Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.

    Виды генерализованной формы миастении

    Заболевание, в зависимости от прогрессирования, может иметь различные подтипы. По локализации патология бывает изолированной, с вовлечением отдельных групп мышц или же поражение распространено по всему организму.

    Генерализованная форма может быть:

    • с глазными отклонениями: отмечается птоз, диплопия, наблюдается дефект глазодвигательной функции, способности поднимать и опускать верхнее веко, производить вращательные движения глазными яблоками;
    • с бульбарными нарушениями: появляются проблемы с жеванием, глотанием, меняется речь, голос становится глуше, возникает гнусавость и охриплость;
    • с миастеническим кризом: происходит молниеносное распространение и усугубление ранних симптоматических проявлений вплоть до паралича и остановки дыхания.

    Достижения современной медицины позволяют продлить срок жизни пациенту даже с тяжелыми клиническими признаками.

    Диагностика генерализованной формы миастении

    Код миастении по МКБ 10 — G70. Соотнесение дефекта с аутоиммунными патологиями происходит после полного медицинского обследования пациента. На первом этапе врач:

    • изучает анамнез;
    • осматривает больного;
    • выслушивает жалобы.

    После чего назначаются следующие процедуры:

    • прозериновая проба — позволяет улучшить самочувствие пациента на непродолжительное время, что будет свидетельствовать о положительной реакции;
    • электромиография — с ее помощью исследуется и регистрируется электрическая активность основной группы мышц;
    • электронейрография — изучается скорость прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
    • анализ крови на специфические антитела;
    • компьютерная томография вилочковой железы, у большинства пациентов обнаруживается ее разрастание и увеличение в размерах.

    После комплексного обследования требуется проведение дифференциации от:

    • воспалительных заболеваний (энцефалита и менингита);
    • опухолевидных образований в коре головного мозга (глиомы, гемангиобластомы);
    • нейромышечных патологий (БАС, синдрома Гийена, миопатии);
    • нарушений в мозговом кровообращении (ишемического инсульта).

    После выполнения всех необходимых процедур предварительный диагноз подтверждается или опровергается. В первом случае назначается индивидуальный терапевтический курс.

    Лечение генерализованной формы миастении

    Терапия направлена на снижение симптоматических проявлений, коррекцию существующих отклонений, стабилизацию состояния пациента. Главная цель — добиться ремиссии на продолжительное время и улучшить жизненные показатели.

    Лечение генерализованной миастении заключается в коррекции дефицита ацетилхолина и подавлении иммунного процесса. Для этого назначают:

    • стероидные гормоны;
    • анаболические гормоны;
    • цитостатики.

    В случае с кризом препарат вводится сначала внутривенно, потом внутримышечно. Если возникла остановка дыхания:

    • требуется срочная интубация с наложением трахеостомы;
    • необходима искусственная вентиляция легких.

    Холинергический криз требует немедленной отмены антихолинэстеразных средств.

    При быстро прогрессирующих формах недуга назначают оперативное лечение — тимэктомию. Для пожилых людей уместным является проведение рентгенооблучения в области тимуса.

    Операция дает самые благоприятные прогнозы, она может проводиться вначале заболевания или при наличии быстротечности изменений. Применение общей анестезии при бульбарных дефектах проблематично, так как человек может задохнуться из-за недостатка внешнего дыхания.

    Предоперационная подготовка состоит из:

    • коррекции гипокалемии;
    • дыхательных упражнений;
    • приема препаратов со снотворным и антигистаминным свойством.

    Средства, которые используются для наркоза, не должны усугублять дальнейшую нейромышечную проводимость. Допустимо использовать газонаркотическую смесь для пациентов только со средней степенью развития недуга.

    Если миастения имеет выраженную симптоматику или бульбарные признаки, то применяется комбинированная электроанестезия.

    У 60-80% больных после тимэктомии наступает полная ремиссия или значительное улучшение самочувствия, возможный летальный исход минимален и составляет 1-3%.

    В послеоперационный период следует исключить физические и психологические нагрузки, больше отдыхать, избегать стрессов. Улучшение может быть заметным сразу либо через небольшой промежуток времени.

    Прогноз генерализованной формы миастении

    Генерализованная форма относится к тяжелой разновидности аутоиммунного заболевания. Это связано с высокой степенью прогрессирования, большой площадью поражения и усугубляющейся симптоматикой. Она может привести к ослаблению дыхательной мышцы и вызвать острую гипоксию и смерть, если не была оказана соответствующая первая помощь.

    Современная медицина значительно снижает вероятность летального исхода среди пациентов с такой патологией. За последние полвека смертность упала с 35% до 1%.

    Чем раньше человек обратится за помощью в клинику и пройдет комплексное обследование, тем больше шансов на благоприятный прогноз.

    Профилактика генерализованной формы миастении

    Миастения является неизлечимой патологией, которая поддается коррекции. Чтобы терапия была максимально эффективна, пациенту необходимо:

    • выполнять врачебные рекомендации;
    • не заниматься самолечением, все лекарства принимать строго по рецепту, не превышая дозировку, при возникновении аллергии сообщить лечащему врачу;
    • хорошо и правильно питаться, в рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция;
    • исключить потребление вредных продуктов, а также алкогольных напитков;
    • ограничить физические нагрузки;
    • вовремя лечить вирусные и воспалительные недуги;
    • минимизировать воздействие открытых солнечных лучей;
    • снизить употребление или полностью убрать из своей аптечки препараты с магнием, нейролептики, мочегонные средства и антибиотики;
    • систематически посещать своего лечащего врача с целью возможной коррекции схемы лечения.

    От больного требуется ознакомиться с основным перечнем препаратов, которые являются категорически запрещенными.

    Автор Эндоваскулярный хирург, кандидат медицинских наук. Лауреат Премии Правительства России в области науки и техники, лауреат премии «Призвание». Самый большой персональный опыт ЭМА в России

    Наши специалисты

    Врач-невролог, кандидат медицинских наук врач-невролог, кандидат медицинских наук Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт Врач-невролог Врач-невролог Врач — невролог, ведущий специалист отделения неврологии Врач-невролог

    Цены на услуги *

    Наименование услуги Стоимость
    Консультация врача-невролога Цена 3 600 руб.
    Электронейромиография игольчатая Цена 5 250 руб.
    Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена 8 784 руб.
    Консультация врача-терапевта Цена 5 665 руб.

    Оставить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *